Патология зрачка и зрачковых реакций

Реакция зрачка на свет отсутствует у новорожденных с возрастом гестации менее 29 недель. При гестационном возрасте 31-32 недели реакция зрачка на свет, как правило, сохранена.

Зрачок при рождении имеет маленький диаметр, что, очевидно, связано с ослабленным тонусом симпатической иннервации. У недоношенных детей с гестационным образом менее 32 недель формирование зрачка еще незакончено. Мидриаз не является прямым признаком повреждения центральной нервной системы, вялые реакции зрачка не являются непосредственным свидетельством расстройства афферентной иннервации.

Врожденные и структурные аномалии

Врожденные, структурные аномалии зрачка и патология его развития включают следующие состояния:
аниридия;
микрокория (врожденная идиопатическая ее форма);
поликория и корэктопия;
колобома;
персистирующая зрачковая мембрана;
врожденный мидриаз и миоз;
неправильная форма зрачка.

Патология афферентной иннервации зрачка
Амавротический зрачок
Реакция зрачка на свет при слепоте отсутствует. Если потеря зрения односторонняя, то при освещении пораженного глаза зрачок не реагирует на свет, но при направлении светового пучка на видящий глаз оба зрачка быстро сужаются. Если зрение в связи с патологией переднего отдела зрительного пути или заболеванием сетчатки отсутствует на обоих глазах, то при недавнем процессе оба зрачка обычно расширены, а при длительно существующей слепоте зрачки имеют обычный диаметр. Зрачки могут сохранять реакцию на ближний стимул.

Афферентное расстройство содружественной реакции зрачка на свет (симптом Маркуса Гунна [Marcus Gunn])
Афферентное расстройство содружественной реакции зрачка наблюдается при одностороннем заболевании сетчатки и зрительного нерва, у больных с амблиопией, но никогда не встречается при заболеваниях роговицы, катаракте, кровоизлияниях в стекловидное тело и нарушениях в макулярной области.

Исследование проводят в слабо освещенной комнате. Яркий световой пучок направляют по очереди на каждый глаз. Ребенок должен в течение всего времени исследования смотреть вдаль. Сначала, на протяжении нескольких секунд, освещают лучший (или здоровый) глаз, а затем быстро переводят луч света на худший глаз. Если проводимость пупилломоторных волокон на втором глазу хуже, то оба зрачка расширятся, независимо от наличия светового стимула. Афферентное расстройство содружественной реакции зрачка — чувствительный тест даже у детей, положительный результат при этом исследовании не редкость даже при нормальной остроте зрения и сохранном цветовом зрении, в частности при компрессионных расстройствах.

Повреждения всего зрительного тракта могут сочетаться с легким контрлатеральным афферентным расстройством содружественной реакции зрачка, редко выявляемым на практике. Заболевания хиазмы не сопровождаются симптомом Маркуса Гунна.

Нарушения взаимосвязи между реакциями зрачка на свет и на аккомодационный рефлекс
Когда зрачковая реакция лучше выражена на аккомодационный рефлекс, чем на свет, речь идет о нарушении взаимосвязи между этими состояниями. Для того чтобы удостовериться в наличии этого расстройства, необходим яркий свет. По-видимому, нарушение возникает в результате повреждения пупилломоторных волокон в спинном мозге, на участке локализованном между местом их ответвлением от зрительного пути, но до их соединения с волокнами аккомодационного рефлекса в ядрах Эдингера-Вестфаля (Edinger-West- phal).

Симптом Аргайла Робертсона (Argyll Robertson)
Зрачок маленького диаметра, неправильной формы, аккомодационный рефлекс более живой, чем реакция зрачка на свет. Расширение зрачка замедлено по сравнению с нормой. При осмотре на щелевой лампе часто выявляется атрофия радужки. Патология обычно наблюдается у взрослых при третичном сифилисе, но может встречаться у детей и подростков на фоне врожденного сифилиса. Есть сообщения о возможности проявления псевдосимптома Аргайла-Робертсона у больных диабетом после достижения 20-летнего возраста. Зрачок при этом сохраняет обычный диаметр.

Синдром Сильвиева водопровода
Компрессия дорсальной части среднего мозга растущей опухолью (пинеаломой, эпиндимомой, трилатеральной ретинобластомой, грануломой) может вызвать нарушение взаимосвязи аккомодационного рефлекса с реакцией зрачка на свет. В таких случаях зрачок в состоянии покоя имеет увеличенный диаметр.

Сопутствующие симптомы включают парез вертикального взора, ретракцию век, расстройство аккомодации, конвергенционно-ретракционный нистагм и косоглазие на фоне паралича конвергенции.

Сегментарные реакции зрачка
В некоторых обстоятельствах один из сегментов сфинктера радужки начинает реагировать более интенсивно, чем другие. Это явление встречается при следующих состояниях.

Синдром Эйди (Adie) (тонический зрачковый синдром)
Синдром иногда проявляется у детей, но чаше возникает в старшем возрасте, особенно у молодых женщин. Обычно расстройство имеет односторонний характер, хотя иногда наблюдают и двустороннюю патологию. На пораженном глазу при остром процессе зрачок имеет несколько больший диаметр, чем на здоровом глазу, а в темноте расширяется медленнее.

Может присутствовать сегментарный паралич зрачкового сфинктера с замедленной и волнообразной реакцией зрачка на свет. Сочетается с расстройством аккомодации, более выраженным в острой фазе заболевания, но постепенно, через 1-2 года, исчезающим. При гинерметропической рефракции необходимо учитывать возможность появления анизометропической амблиопии.

Другие симптомы, сочетающиеся с синдромом тонического зрачка
снижение чувствительности роговицы на пораженном глазу;
сниженные рефлексы конечностей.

Денервациониая гиперчувствительность при этом синдроме может быть продемонстрирована сохранной реакцией зрачка при инсталляции таких слабых растворов, как 0,1% раствор пилокарпина и 2,5% раствор метахолина. Предполагаемой причиной повреждения выступает поражение цилиарного ганглия нейротрофическими вирусами. У детей замечена связь заболевания с ветряной оспой.

Синдром тонического зрачка при другой патологии
Существуют разнообразные причины повреждения цилиарного ганглия и возникновения близкого к синдрому Эйди состояния:
опухоли орбиты;
сифилис;
диабет;
синдром Гийена-Барре (Guilliain-Barre);
синдром Миллера-Фишера (Miller-Fischer);
паидисаутономия;
наследственная сенсорная нейропатия:
болезнь Шарко-Мари-Тута (Charcot-Marie- Tooth);
отравление трилеиом;
паранеопластическая болезнь с вегетативной нейропатией и хронической рецидивирующей полинейропатией.

При полном парезе III пары черепно-мозговых нервов зрачковые реакции отсутствуют, но в случаях частичного пареза может сохраняться замедленная, волнообразная зрачковая реакция. Возможно искажение регенераторного процесса.

Корэктопия вследствие поражения среднего мозга
Повреждение волокон III черепно-мозгового нерва, особенно в пределах среднего мозга, обусловливает появление волнообразной реакции зрачка и изменение его локализации со смещением зрачка вверх или медиально.

Эпизодическая зрачковая дисфункция («прыгающий» зрачок)
Проявляется эпизодическим мидриазим, продолжающимся от нескольких минут до нескольких недель и, как правило, сопровождается затуманиванием зрения и головными болями.

Имеются сообщения о возможности изменения формы зрачка на фоне спазмов дилятатора радужки у молодых здоровых людей. Зрачок на несколько минут может вытянуться в каком-нибудь одном направлении, принимая очертания головастика. Расстройство обусловлено совокупностью причин, что и порождает возникновение категории больных с «прыгающим» зрачком.

Парадоксальная реакция зрачка
Необычный феномен, при котором размер зрачка на свету больше, чем в темноте. Впервые это состояние было описано как патогномоничное врожденной стационарной ночной слепоте. Позже появились сообщения о связи этого расстройства с патологией колбочкового аппарата сетчатки, амаврозом Лебера, доминантной атрофией зрительного нерва и даже с амблиопией. Наличие парадоксальной зрачковой реакции у маленьких детей с нистагмом является показанием к исследованию электроретинограммы.

Синдром Горнера
Синдром Горнера представляет собой нарушение симпатической иннервации глазного яблока. В симптомокомплекс синдрома входят: Миоз. Реакция зрачка на свет и аккомодационный рефлекс не изменены. Расширение зрачка в темноте замедлено или отсутствует.
Птоз. Как правило, встречается птоз верхнего века 1-2 мм, сопровождающийся подъемом нижнего века на 1 мм. Сужение глазной щели создает впечатление наличия энофтальма. Гетерохромия.

В некоторых случаях врожденного синдрома Горнера встречается более светлая окраска радужки на пораженной стороне. Однако данный симптом нельзя расценивать как патогиомоничный для врожденного синдрома Горнера. Описаны случаи гетеро хромии и у больных с приобретенным рас стройством.

Отсутствие потоотделения. Преганглионарное расстройство, связанное с повреждением нейронов первого и второго порядка. Нарушается процесс потоотделения на иненлатеральной стороне лица, вызывая приливы крови к лицу, конъюнктивальную инъекцию и затруднение носового дыхания.

Для подтверждения синдрома Горнера проводят фармакологические пробы с применением следующих препаратов:
Кокаин — при синдроме Горнера неспособен расширить зрачок.
Гидрокснамфетамин — при повреждении нейронов первого и второго порядка способствует расширению зрачка, но неэффективен при постганглионарном расстройстве.
Адреналин 0,1% — не может полноценно расширить зрачок, но оказывает действие при постганглионарном синдроме Горнера с депривационной гиперчувствительностью.

Синдром Горнера бывает врожденным и приобретенным. Врожденный синдром Горнера подразделяют па три типа.
Родовая травма внутренней сонной артерии и ее симпатического нервного сплетения. В анамнезе, как правило, присутствует применение щипцов в родах. У этих детей наблюдается постганглнонарный синдром Горнера.
Родовая или хирургическая травма преганглионарного симпатического пути. В эту группу входят больные с повреждением плечевого сплетения, известным под названием парез Кламке.
Больные с проявлениями синдрома Горнера и отсутствием родовой травмы в анамнезе, но с клинической симптоматикой повреждений области периферического и/или верхнего шейного ганглия. Для этих больных патогиомонично ипсилатеральное отсутствие потоотделения.