Заболевания переднего отдела зрительного пути

Микрофтальмический синдром Ленца (Lenz)
Микрофтальм в сочетании с колобомами или без них.
Легкая умственная отсталость.
Большие деформированные ушные раковины.
Х-сцепленный рецессивный тип наследования.?

Синдром Гольтца (Goltz)
Дермальная фокальная гипоплазия.
Х-сцепленный доминантный тип наследования.

Синдром Меккеля-Грубера (Meckel-Gruber)
Патологические изменения почек.
Затылочное энцефалоцеле.
Колобома.
Аутосомно-рецессивный тип наследования.

Синдром Джоберта
Колобома.
Дистрофия сетчатки.
Умственная отсталость.
Гипоплазия червя мозжечка.
Аутосомно-рецессивный тин наследования.

Синдром Вабурга
Гидроцефалия.
Тяжелые дефекты развития мозга.
+/- энцефалоцеле.
Дисплазия сетчатки.
Аутосомно-рецессивный тип наследования.

Сочетание колобомы с системной патологией неясной этиологии
Синдром эпидермального невуса. (Синдром Фюрштайна-Миммса [Fuerstein-Mimms])
Умственная отсталость.
Пигментация кожи.

Синдром Рубинштейна-Тейби
Широкие большие пальцы кистей.
Пороки развития.
Умственная отсталость.

Синдром Гольденара (Goldenhar)
Колобома века.
Эпибульбарные дермондные кисты.
Деформация и аномальное расположение ушных раковин.

Другие расстройства
Колобома в сочетании с дефектами развития головного мозга
Денди-Уокера (Dandy-Walker) кисты.
Энцефалоцеле базальных отделов головного мозга.
Аплазия головного мозга.

Тератогенные факторы
Талидамид.
Ретиноевая кислота.
Алкоголь.
Кокаин.

Нейропатии зрительного нерва

Невриты зрительного нерва у детей
Описание
Резкое одно- или двустороннее снижение остроты зрения — при одностороннем процессе возможно появление косоглазия. Сопутствующая атаксия может являться как следствием потери зрения, так и проявлением неврологического расстройства.
Выраженное снижение функций, сопровождающее неврит зрительного нерва, характеризуется наличием центральной скотомы, сужением поля зрения, расстройством цветового зрения, афферентным дефектом реакции зрачка, отеком диска зрительного нерва с появлением геморрагии.

Причины
Этиология неизвестна. Может возникать как последствие инфекционного процесса, например ветряной оспы или вакцинации.

Прогноз
В целом зрительный прогноз хороший. Даже при остаточной частичной атрофии зрительного нерва острота зрения, как правило, нормализуется. Срок восстановления зрительных функций колеблется от нескольких дней до нескольких недель.

Обследование
Восстановление ЗВП замедлено, характерные для острой стадии патологическая амплитуда и форма волны, в дальнейшем могут вернуться к норме. КТ не изменена, но МРТ выявляет воспалительный процесс в головном мозге. Полученные данные не свидетельствуют о плохом прогнозе.

Ретробулъбарный неврит
Это заболевание отличается локализацией патотогического процесса за диском зрительного нерва и проявляется так же, как и неврит зрительного нерва, но без отека диска.

Нейроретинит
Неврит зрительного нерва, возникающий во внутриглазных аксонах. Симптоматика аналогичная, но с появлением изменений в макулярной области, имеющих форму «звезды». Прогноз хороший.

Лечение
Системный прием стероидных препаратов в высоких дозах может сократить длительность активного периода, но, по всей видимости, подобное лечение целесообразно лишь при двустороннем процессе.

Нейропатия зрительного нерва при заболеваниях околоносовых пазух
Так как сфеноидиты и этмоидиты могут быть причиной нейропатии зрительного нерва, в большинстве случаев неврита зрительного нерва особенную важность приобретает рентгенологическое исследование околоносовых пазух.

Нейропатия зрительного нерва при лейкемии и системных новообразованиях
Это серьезное осложнение острого периода лимфобластической лейкемий или рецидива заболевания. Может сочетаться с нейробластомой.

Компрессионная нейропатия
Компрессионная нейропатия зрительного нерва возникает как результат патологических процессов в костях (краниометафизарная дисплазня, волокнистая дисплазня, остеопетроз). Процесс может быть обусловлен мукоцеле основной пазухи или ипфильтратнвпыми изменениями костной ткани, например при нейробластоме.

Травматическая нейропатия
Тупая травма может стать причиной нарушения функции зрительного нерва вследствие компрессии, формирования гематомы или сочетанного перелома.

Ишемическая нейропатия
В детском возрасте встречается редко, проявляясь как следствие гипертензии, когда кровяное давление слишком быстро снижается, васкулитов, а также при анемии у больных с исходно дефектным диском зрительного нерва.

Токсическая нейропатия
Противотуберкулезные препараты.
Десферроксамин.
Кардиотонические средства.
Гндроксихинолины.
Антибиотики.
Противоопухолевые агенты.

Это наследуемый по аутосомно-доминантному типу признак с разнообразными проявлениями. Возможно, определенную роль играют новые мутации. Начало заболевания бессимптомное, острота зрения колеблется от 6/9 до 6/24 (от 0,6 до 0,25) и редко опускается ниже. Красно-зеленое зрение на цвета сохраняется, но страдает распознавание голубого и желтого цвета. ЗВП остаются в пределах нормы или имеет место легкое снижение их амплитуды. Острота зрения понижена, но не сильно.

Исследование полей зрения выявляет незначительные центроцекальные дефекты. При субъективном исследовании сохранна лишь периферия поля зрения. Нистагм не характерен. Диски зрительных нервов бледные, особенно в височной половине.