Детская офтальмология 

Роговица у детей

Эктодермальная дисплазия
Очень редкий синдром, наследуемый как Х-сцепленное расстройство аутосомно-рецессивному типу. Характеризуется патологией желез внешней секреции, истончением или отсутствием волос, изменениями зубов и ногтей.

Описаны две основных формы заболевания гидротическая и гипогидротическая. Патология роговицы при этом расстройстве характеризуется помутнениями, формированием паннуса, а также развитием синдрома «сухих» глаз с сопутствующими вторичными изменениями, включая инфекционный кератит.

Врожденный буллезный эпидермолиз
Дистрофическая форма этого заболевания проявляется дефектом соединения конъюнктивы с дермоэпидермальными тканями и нарушением контакта эпителия роговицы с базальной мембраной.

Патология роговицы при данном расстройстве развивается относительно редко, но возникая, она имеет следующие проявления:
расширение лимба;
сетчатые помутнения роговицы:
симблефарои.

Ихтиоз
Ихтиоз объединяет группу расстройств, проявляющихся шелушенном. При тяжелом клиническом течении ихтиоза больные погибают в связи с присоединением распространенной инфекции кожных покровов, не поддающейся терапии.

Известны следующие формы заболевания:
Ихтиоз vulgaris аутосомно-доминантное расстройство с отсутствием офтальмологических проявлений.
Х-сцепленная форма ихтиоза шелушение волосистой части кожи головы, лица, шеи, живота и конечностей; утолщение нервов роговицы и диековидная кератопатия. Могут формироваться поверхностные помутнения роговицы, помутнения задних слоев встречаются реже.
Ламеллярный и линейный ихтиоз тяжелые формы заболевания с аутосомно-рецессивным типом наследования. Глазные симптомы включают эктроппоп и кератоконъюнктивит, как правило, вторичного характера, обусловленные иссмыканием глазной щели.
Эпидермолизный гиперкератоз и эритрокератодермия — аутосомно-доминантные расстройства с вовлечением в патологический процесс роговицы.

К другим синдромам, характеризующимся ихтиозом, относятся:
Синдром Сьерепа—Ларссеиа (Sj?gren-Larssen);
Синдром Нитертона (Netherton);
Синдром Рефсума:
Точечная хондродисплазня;
Синдром IBIDS;
Синдром KIDS.

Отсутствие и снижение чувствительности роговицы
Расстройства чувствительности роговицы часто провоцируют возникновение кератита. Данная патология известна под названием нейротрофического кератита, хотя основное этиологическое значение имеют такие причины, как исчезновение слезной пленки, сокращение частоты мигательных движений и повторяющаяся травма роговицы, а не нейротрофический фактор.

Возможен вторичный характер расстройства чувствительности роговицы при повреждениях V пары черепно-мозговых нервов в сочетании с:
herpes zoster,
травмой;
внутричерепными опухолями;
herpes simplex.
окуло-фацнальным синдромом:
синдромом Гольдспара (Goldenbar);
проказой;
отравлением сероуглеродом и сероводородом;
синдромом Рапли-Дся;
синдромом MURCS.

Лечение включает применение искусственной слезы и соответствующих лекарственных препаратов в форме мазей. Периодически, с целью профилактики вторичной инфекции, назначают инстилляции антибиотиков. При сопутствующем лагофтальме обеспечивают смыкание век в ночное время или производят тарзораффню.

Кератоконус
Кератоконус развивается в связи с дистрофическим растяжением роговицы, приводящим к истончению ее центральных и парацентральных отделов. Заболевание обычно возникает па втором десятилетни жизни. Этиология кератоконуса неизвестна, хотя существуют предположения о важной роли травмы в происхождении заболевания. Значение наследственного фактора не определено, хотя у некоторых больных четко прослеживается семейный анамнез. Большинство случаев имеет спорадический характер.

Клинические проявления кератоконуса первоначально связаны с его влиянием па остроту зрения. Истончение роговицы приводит к развитию неправильного астигматизма, что обосновывает целесообразность назначения контактных линз.

По мере прогрессировать заболевания появляются разрывы деснеметовой мембраны, связанные с гидратацией и приводящие к острому наводнению роговицы. При этом состоянии затуманивание зрения, обусловленное отеком роговины, сопровождается сильной болью.

Процесс прекращается спонтанно, оставляя после себя разнообразные рубцовые изменения. Хирургическое лечение в острой стадии не показано.

Лечение заболевания, как правило, консервативное, включающее ношение контактных линз. В тяжелых случаях показана сквозная кератопластика.

Кератоконус может сопутствовать следующим состояниям:
синдрому Апера (Apert);
атоппи;
брахидактилии;
синдрому Крузона;
синдрому Элерса-Данто (Ehlers-Danlos);
синдрому Лоренса-Муна-Бпдля (Laurence- Moon-Bictll);
синдрому Марфапа:
пролапсу митрального клапана;
синдрому Нупапа (Noonan);
несовершенному остеогепезу;
синдрому Рейно (Raynaud);
синдактилии;
пигментной экземе;
врожденному амаврозу Лебсра (Leber) (и другим врожденным палочко-колбочковым дистрофиям).

Кератоглобус
При кератоглобусе истончение роговицы локализуется в ее центре. Кератоглобус может сочетаться с кератоконусом, а может возникать как изолированная патология.

В ряде случаев кератоглобус сопутствует таким расстройствам, как:
голубые склеры;
разболтанность суставов, глухота, пятнистость зубов;
синдром Рубинштенна-Тейби (Rubinstein- Taybi).

Related posts