Детская офтальмология 

Стекловидное тело

Первичное стекловидное тело возникает приблизительно на 6-й неделе внутриутробного развития и состоит из мезодермальных клеток, коллагеновых волокон, гиалоидных сосудов и макрофагов.

Вторичное стекловидное тело формируется на втором месяце и содержит компактную фибриллярную сеть, гиалоциты, моноциты и некоторое количество гиалуроновой кислоты. В конце третьего месяца внутриутробного развития формируется третичное стекловидное тело, представляющее собой сгущенное скопление коллагеновых волокон между экватором хрусталика и диском зрительного нерва. Это предшественник основного стекловидного тела и зонулярных связок хрусталика. Ближе к концу четвертого месяца внутриутробного развития первичное стекловидное тело и гиалоидная сосудистая сеть атрофируются, превращаясь в прозрачную узкую центральную зону, относящуюся к клокетовому каналу. Персистенция первичного стекловидного тела — важный фактор при некоторых пороках развития стекловидного тела.

Пороки развития

Персистирующая гиалоидная артерия
Персистенция гиалоидной артерии наблюдается более чем у 3% здоровых доношенных младенцев. Она практически всегда обнаруживается на 30-й неделе внутриутробного развития и у недоношенных детей при скрининге с целью выявления ретинопатии недоношенных. Остатки задней части этой гиалоидной сети могут проявляться как приподнятая масса гиалоидной ткани на диске зрительного нерва и называются соском Бергмейстера. Передние остатки, выглядят прилипшими к задней капсуле хрусталика, и называются пятном Миттендорфа.

Персистирующая гиперплазия первичного стекловидного тела (ПГПС)
ПГПС — врожденная патология глаза, связанная с нарушением регресса первичного стекловидного тела. Встречается редко и имеет односторонний характер. В большинстве сообщений о двусторонней и семейной ПГПС речь по-видимому идет о различных синдромах, включающих витреоретинальную дисплазию.

Классические признаки ПГПС:
фиброзная мембрана, сращенная с задней поверхностью хрусталика;
микрофтальм;
мелкая передняя камера;
расширение сосудов радужки;
васкуляризированная ретролентальная мембрана, вызывающая тракцию цилиарных отростков.

Другие глазные симптомы, сопутствующие ПГПС, встречаются редко и включают:
мегалокорнеа;
аномалию Ригера;
аномалию диска «утреннее сияние».

Хотя была описана так называемая задняя форма ПГПС, остается неясным, чем отличаются эти случаи от серповидных складок или витреоретинальной дисплазии.

Лечение ПГПС обычно направлено на профилактику глаукомы и фтизиса глазного яблока. Удаление хрусталика и задней мембраны может предупредить развитие глаукомы даже на глазу с низким функциональным прогнозом. Однако необходимо заметить, что есть сообщения о возникновении глаукомы после ленсвитрэктомии. Некоторые авторы отмечают возможность значимого повышения остроты зрения при ранней хирургии и активном плеоптическом лечении.

Кисты стекловидного тела
Кисты стекловидного тела могут быть как врожденными, так и приобретенными. Происхождение кист неизвестно, но так как внутри кисты иногда присутствуют кровеносные сосуды, предполагают, что кисты берут начало от остатков гиалоидной артерии.

Приобретенные кисты могут сочетаться с:
токсоплазмозом;
токсокарозом;
ювенильным ретиношизисом.

Витреоретинальная дисплазия
Витреоретинальная дисплазия проявляется как в виде изолированной патологии, так и в сочетании с разнообразными системными нарушениями.

Трисомия 13 (синдром Патау [Patau])
Выраженная двусторонняя глазная патология, наблюдающаяся практически во всех случаях трисомии 13 и включающая следующие симптомы:
обширную сетчатки;
фиброз стекловидного тела;
микрофтальм;
колобомы;
циклонию:

катаракты;
помутнения роговицы;
глаукому.

Характерна также тяжелая системная патология, обусловливающая малый срок жизни.

Болезнь Норри (Norrie) (болезнь Андерсена-Вабурга [Andersen-Warburg])
Болезнь Норри — сцепленное с Х-хромосой рецессивное заболевание, при котором могут присутствовать потеря зрения, слуха и умственная отсталость. Описаны три случая значительного снижения зрения у женщин при болезни Норри. Определен отвечающий за болезнь Норригеи, кодирующий аминокислотами. В семьях-носителях пораженного гена обнаружены дополнение радикала этого гена.
Идентификация гена болезни Норри позволит диагностировать носителя и пораженных лиц.

Глазные проявления включают:
двусторонние складки сетчатки:
отслойку сетчатки;
витрсальные геморрагии;
двусторонний ретролентальный конгломерат фиброзной ткани (витреоретинальная дисплазия);
физис глазного яблока.

Практически все пораженные — мужчины, слепые от рождения или с раннего детства. Около 25°о пораженных лиц страдают умственной отсталостью, а в 33″о случаев развивается нейросенсорная тугоухость.

Инконтиненция пигмента (недержание пигмента) (Синдром Блоха-Сульцбергера)
Редкое заболевание, вовлекающее в процесс эктодермальные структуры (такие, как глаза, кожа, зубы и центральная нервная система). Пораженные лица с детства страдают везикулярной, которая эволюционирует в характерную патологическую пигментацию. С возрастом она становится менее заметной.

Наследуется как сцепленный с Х-хромосомой доминантный (с внутриутробной гибелью плодов мужского иола) синдром, соединенный на хромосомной карте с регионом Xq28. Передачи заболевания от мужчины к мужчине не зарегистрировано, хотя отмечены случаи передачи от мужчины к женщине.

Глазная патология включает
патологическую васкуляризацию сетчатки извитость сосудов, облитерация капилляров, периферические или венозные шунты;
преретинальный фиброз;
тракционную отслойку сетчатки;
ретинальные геморрагии;
макулярный отек;
катаракту;
атрофию зрительного нерва;
нистагм и косоглазие.

Можно избежать отслойки сетчатки у пораженных женщин, если лечение, заключающееся в криотерапии или фотокоагуляции, начато сразу после выявления сосудистой патологии сетчатки.

Синдром Уокера-Вабурга (Walker-Warburg)
Заболевание наследуется на аутосомно-рецессивному типу и включает:
витреоретинальную дисплазию и атрофию;
порок развития мозжечка;
врожденную мышечную дистрофию;
Депди-Уокера (Dandy-Walker) порок развития;
лицефалоцеле.

Другие синдромы, включающие витреоретинальную дисплазию:
остеопороз на фоне псевдоглиомы:
а. умственная отсталость
б. наследуется по аутосомно-рецессивному типу;

глазо-небно-церебральная задержка развития с сочетанной патологией:
а. микроцефалия;
б. умственная отсталость;
в. расщепленное небо;
г. маленький рост;
д. сочетается с расстройствами, напоминающими ПГПС, как односторонними, так и двусторонними.

Related posts