Врожденная катаракта у детей

ОБЪЕКТИВНЫЕ СИМПТОМЫ
Основные. Помутнение хрусталика при рождении.
Другие. Белый цвет зрачка (лейкокория), отсутствие ярко-розового рефлекса с глазного дна или патологические движения глаза (нистагм) в одном или обоих глазах. У младенцев с двусторонней катарактой может быть отмечено отсутствие внимания к зрительным раздражителям. Может быть неправильное положение зрительных осей (косоглазие), нистагм или ослабленный розовый рефлекс. У пациентов с катарактой на одном глазу размер больного глаза часто меньше. Сама по себе катаракта афферентный зрачковый дефект не вызывает.

ПРИЧИНЫ ВРОЖДЕННОЙ КАТАРАКТЫ У ДЕТЕЙ
• Идиопатическая катаракта (наиболее часто).
• Семейная катаракта, аутосомно-доминантное наследование.
• Галактоземия. Катаракта может быть единственным проявлением в тех случаях, когда патология вызвана дефицитом галактокиназы Дефицит галактозо-1-фосфатуридилтрансферазы одновременно с катарактой может вызывать отставание в умственном развитии и цирроз с симптоматикой. Типичное помутнение хрусталика в виде «капелек масла» может наблюдаться или отсутствовать.
• Первичное персистирующее гиперпластическое стекловидное тело. Одностороннее поражение. Пораженный глаз обычно несколько меньше, чем нормальный парный глаз. Осмотр после расширения зрачка может выявить бляшку фиброваскулярной ткани за хрусталиком с удлиненными цилиарными отростками, тянущимися к ней. Прогрессировать помутнения хрусталика иногда приводит к закрытоугольной глаукоме.
• Краснуха. «Жемчужно-белая» ядерная катаракта, хориоретинит «соль-с-перием», микрофтальм, помутнение роговицы и плохо расширяющиеся зрачки. Глаукома может быть при врожденной краснухе, но обычно не встречается при наличии катаракты при краснухе. Сопутствующие нарушения слуха и пороки сердца встречаются часто.
• Синдром Лоу (окулоцереброренальный синдром). Непрозрачный хрусталик, врожденная глаукома, заболевание почек и отставание в умственном развитии. Связанное с Х-хромосомой рецессивное наследование. У матерей пациентов могут быть небольшие катаракты.
• Другие. Хромосомные нарушения, системные синдромы, другие внутриутробные инфекции, травмы, прием медикаментов, другие метаболические нарушения, аниридия, дисгенез переднего сегмента, радиация.

ТИПЫ ВРОЖДЕННЫХ КАТАРАКТ У ДЕТЕЙ
1. Зонулярная (ламеллярная) катаракта. Наиболее частый тип врожденной катаракты. Белые помутнения, которые окружают ядро, с чередованием прозрачных и белых кортикальных пластинок, подобно «луковой шелухе».
2. Полярная катаракта. Мелкие помутнения капсулы хрусталика и прилегающей коры в области переднего и/или заднего полюсов хрусталика. Обычно оказывают мало влияния на зрение.
3. Ядерная катаракта. Помутнение в эмбриональном ядре.
4. Задний лентиконус. Выбухание хрусталика назад, обычно с помутнением в задней капсуле.

ОБСЛЕДОВАНИЕ
1. Анамнез. Заболевания матери или прием медикаментов во время беременности? Системные или глазные заболевания в младенческом или детском возрасте? Возможное воздействие радиации или травма? Семейный анамнез по врожденной катаракте?
2. Оценка зрения каждого глаза по отдельности. с использованием таблиц с кольцами Ландольта, картинок или оценка по слежению за мелкими игрушками или источником света.
3. Офтальмологическое обследование. Попытка определить, влияние катаракты на зрение путем оценки размера и расположения помутнений, а также того, видна ли сетчатка при прямой офтальмоскопии или при использовании плоского зеркала при осмотре через нерасширенный зрачок. Помутнения хрусталика >3 мм в диаметре обычно, но не всегда, влияют на зрение, хотя катаракты <3 мм в диаметре могуг вызывать амблиопию в результате анизометропии. Ослабленный рефлекс при скиаскопии свидетельствует о том, что катаракта значительно снижает зрение. Проверьте, нет ли признаков сопутствующей глаукомы, и, если возможно, осмотрите сетчатку и зрительный нерв на предмет наличия патологических изменений.
4. Определите рефракцию в условиях циклоплегии.
5. УЗИ а В-режиме может помочь в тех случаях, когда глазное дно осмотреть невозможно.
6. Осмотр педиатра для выявления сопутствующей патологии.
7.Определение активности галактокиназы эритроцитов (уровня галактокиназы) с определением активности галактозо-1 — фосфатуридилтрансферазы или без него для исключения галактоземии.
8. Другие исследования, которые показаны по результатам общего и офтальмологического обследований. Вероятность того, что одно из этих заболеваний имеется у здорового ребенка, невелика.
— Моча: количественное определение аминокислот (синдром Альпорга), содержание аминокислот (синдром Лоу).
— Титр антител к вирусу краснухи.

ЛЕЧЕНИЕ ВРОЖДЕННОЙ КАТАРАКТЫ У ДЕТЕЙ
1. Направить к педиатру для лечения любого заболевания, в результате которого могла развиться катаракта.
2. Лечение сопутствующих глазных заболеваний.
3. Экстракция катаракты, обычно в течение нескольких дней или недель после обнаружения — для предупреждения необратимой амблиопии — выполняется при следующих условиях:
— Зрительная ось перекрыта, и развитие зрительных функций находится под угрозой.
— Прогрессирование катаракты угрожает состоянию глаза (например, при первичном персистирующем гиперпластическом стекловидном теле).
4. После экстракции катаракты лечите амблиопию у детей младше 9-11 лет.
5. Мидриатик (например, 2,5% раствор фенилэфрина 3 раза в день. 2% раствор гоматропина 3 раза в день или 0,25% раствор скополамина 1 раз в день) может быть использован как временная мера, позволяя периферическим световым лучам проходить вокруг помутнения хрусталика и достигать сетчатки. Эта мера редко дает эффект на длительное время.
6. Односторонние катаракты, которые не являются настолько большими, чтобы перекрывать зрительную ось и поэтому требовать удаления, все же могут вызывать амблиопию. Лечите амблиопию, как описано выше.+

НАБЛЮДЕНИЕ
1. Младенцев и детей младшего возраста, которым не производилось оперативное вмешательство, тщательно наблюдают с точки зрения прогрессирования катаракты и амблиопии.
2. Развитие амблиопии менее вероятно у детей более старшего возраста, даже если катаракта прогрессирует. Поэтому эту возрастную группу осматривают с меньшей частотой.
Детей с краснухой следует изолировать от беременных женщин.