Опухоли глазницы у детей

ОБЪЕКТИВНЫЕ СИМПТОМЫ
Основные. Экзофтальм или смещение глазного яблока.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
• Воспаление жировой клетчатки глазницы вследствие сопутствующего этмоидита. Наиболее частая причина экзофтальма у детей. Очень важно полностью исключить эту этиологию. См. Воспаление жировой клетчатки глазницы.
• Дермоидная и эпидермоидная киста. Выявляется от рождения до юношеского возраста и медленно увеличивается. Пресептальные дермоидные кисты вызывают симптоматику в детстве и наиболее часто обнаруживаются в области височной части верхнего века и брови и реже в медиальной зоне верхнего века. Пальпируемое, гладкое объемное образование, может быть подвижным или фиксированным к надкостнице.
Дермоиды в задних отделах начинают проявляться клиническими симптомами но взрослом возрасте и могут вызывать экзофтальм или смещение глазного яблока. Разрыв дермоидной кисты может создать впечатление о воспалении жировой клетчатки глазницы. УЗИ в В-режиме выявляет кистозное поражение с низкой эхогенностью.
• Капиллярная гемангиома. Выявляется от рождения до двухлетнего возраста, может быть медленно прогрессирующей с внезапным быстрым распространением. Может быть видна через веко как синеватое объемное образование или сопровождаться красной гемангиомой кожи (невус в виде «клубники», «след от удара клюва аиста»), которая белеет при надавливании. Экзофтальм может увеличиваться при плаче ребенка. Гемангнома может увеличиваться до 6—12-месячного возраста, но подвергается спонтанному регрессу в течение следующих нескольких лет. Не путать с кавернозной гемангиомой глазницы, как правило, встречающейся у взрослых.
• Рабдомиосаркома. Средний возраст при выявлении 8-10 лет, но могут встречаться от младенческого до взрослого возраста. Может иметь место внезапно возникающий («контузионный») экзофтальм, отек век, пальпируемое объемное образование в верхненосовом отделе века или субконъюнктивально, впервые появившийся птоз или косоглазие либо носовое кровотечение в анамнезе. Новообразование злокачественное и может метастазировать. Быстрое начало и прогрессирование. Биопсия в неотложном порядке, если возникает соответствующее подозрение.
• Метастатическая нейробластома. Обнаруживается в течение первых лет жизни. Внезапное проявление с односторонним или двусторонним зкзофтальмом, экхимозом век и смещением глазною яблока. У ребенка обычно имеется системная патология, и 80-90% пациентов, обратившихся по поводу поражения глазницы, уже имеют нейробластому в анамнезе.
• Лимфангиома. Обычно обнаруживается в течение первых двух десятилетий жизни, с медленно прогрессирующим течением, но может быть резкое ухудшение, если из опухоли происходит Ккровотечение. Экзофтальм может быть интермиттирующим и ухудшаться при инфекциях верхних дыхательных путей. Это объемное образование может проявляться как атравматический экхимоз века или глазницы. Могут быть выявлены сопутствующие лимфангиомы конъюнктивы, века или ротоглотки+
(поражение конъюнктивы имеет вид мультикистозного объемного очага). Часто диагноз ставится на основании МРТ. УЗИ в В-режиме часто выявляет кистозные пространства. Хирургическая экстирпация сложна.
• Глиома зрительного нерва (юношеская миелоцитарная астроцитома). Обычно впервые выявляется в возрасте 2-6 лет и медленно прогрессирует. Безболезненный осевой экзофтальм со снижением остроты зрения и относительным афферентным зрачковым дефектом. Могут быть атрофия или отек зрительного нерва. Может сочетаться с нейрофиброматозом (I,II тип), в этом случае может быть двусторонним.
• Плексиформная нейрофиброма. Впервые выявляется в течение первого десятилетия жизни и патогномонична для нейрофиброматоза I типа. Могут быть птоз, гипертрофия века, S-образная деформация верхнего века или пульсирующий экзофтальм (из-за отсутствия большого крыла основной кости). Может выявляться отчетливая асимметрия лица и пальпируемое образование в передних отделах глазницы.
• Лейкоз (гранулоцитарная саркома). Обнаруживается в течение первого десятилетия жизни, с быстро прогрессирующим односторонним или двусторонним экзофтальмом, в редких случаях имеется также отек зоны височной ямки из-за объемного процесса. Как правило, эти поражения опережают признаки лейкоза со стороны крови и костного мозга, обычно острого миелогенного лейкоза, на несколько месяцев. Любого пациента с доказанной по биопсии гранулоцитарной саркомой глазницы должен тщательно наблюдать онколог на предмет лейкемии.
Острый лимфоцитарный лейкоз также может вызвать односторонний или двусторонний экзофтальм.