Тяжелые формы болезни Кушинга

При тяжелых формах болезни Кушинга (обусловленных опухолью гипофиза) применяют двустороннюю тотальную адреналэктомию с последующим облучением области гипофиза с тем, чтобы избежать постадреналэктомического синдрома гиперпигментации и увеличения гипофизарной ямки. При более легких формах болезни Кушинга применяют только облучение гипофиза, однако и при этом может понадобиться вспомогательная терапия метирапоном и/или аминоглютетимидом. В случае аденомы пли рака надпочечника при отсутствии метастазов удаляют пораженный надпочечник. В процессе подготовки к операции адреналэктомии больные могут получать препараты, блокирующие синтез адренокортикоидов, однако при этом им требуется и заместительная стероидная терапия, дозы которой постепенно уменьшают через несколько дней после операции. Этим больным на протяжении всей жизни может понадобиться поддерживающая терапия гидрокортизоном и флюдрокортизоном. Больные с первичным альдостеронизмом могут требовать неотложной помощи в случае развития у них выраженной гипокалиемии с мышечным параличом и слабостью. Альдостеронизм обычно подозревают при обнаружении у больного с гипертонией гипокалиемии, хотя последний симптом при альдостеронизме встречается не всегда. Аналогичные электролитные расстройства встречаются часто при лечении диуретиками, иногда наблюдаются при заболеваниях почек, при синдроме Кушинга, сердечной недостаточности, циррозе печени с асцитом и нефротическим синдромом. Отличить первичный альдостеронизм от вторичного сложно. Обычно это удается сделать, определив уровень ренина в плазме: при первичном альдостеронизме он низкий, при вторичном — высокий.

Related posts